Болезнь Паркинсона

В начале XIX века английский врач Джеймс Паркинсон впервые описал симптомы дрожательного паралича. Впоследствии его имя стало эпонимом болезни, которая последовательно и необратимо разрушает нервную систему. В 95 % случаев болезнь Паркинсона манифестирует в возрасте 60+. Ежегодный прирост пациентов старше 60 лет составляет от < 2 случаев в Китае до > 300 случаев в Италии на 100 тыс. населения. В мире заболеванием страдает порядка 6 млн человек. К 2030 году эта цифра может увеличиться в 1,5 раза. О причинах, признаках, методах диагностики и лечения болезни Паркинсона читайте в статье.

Причины возникновения болезни Паркинсона

Неврологический синдром включает состояния с одинаковыми симптомами. Самое распространенное из них ­— болезнь Паркинсона. Она характеризуется ускоренным патоморфологическим старением и прогрессивным отмиранием клеток головного мозга. Истинные причины заболевания до конца не изучены. Наиболее вероятным фактором считается деструкция дофаминергической системы головного мозга. Эта структура занимает важнейшее место в формировании условных рефлексов, организации двигательной активности. Мозговые клетки — дофаминсодержащие пигментные нейроны среднего мозга — гибнут из-за отложения в них телец Леви (специфических внутриклеточных включений), образованных из мутантных форм нейронального белка α-синуклеина.

Этиологические факторы риска:

• Отягощенная наследственность. Генетическая предрасположенность считается основной причиной развития первичного паркинсонизма. Уже сегодня учеными верифицировано более 15 генов.
• Неблагополучная экология. Проживание в экологически неблагоприятных районах ускоряет старение организма, а также провоцирует мутацию нейронального белка и его накопление в нейронах.
• Алкогольная, никотиновая зависимости. Перманентная интоксикация разрушает клетки головного мозга, принадлежащие к дофаминергической системе. Эти причины определяют гендерный перекос заболеваемости в сторону мужчин. У женщин болезнь Паркинсона встречается в два раза реже.

Вторичный паркинсонизм развивается на фоне прямого повреждения церебральных структур. Причины — злокачественные опухоли мозга, инсульты, черепно-мозговые травмы, некорректное применение нейролептиков (Галоперидол, Фторфеназин).

Начальные проявления заболевания

Продромальный период длится до 15 лет, в течение которых в головном мозге медленно прогрессируют дегенеративные процессы. На отклонения в работе нервной системы указывают симптомы:

• быстрая утомляемость;
• повышенная тревожность;
• бессонница;
• незначительные нарушения координации;
• периодическая скованность мышц.

Первые значимые симптомы заболевания появляются, когда 70 % дофаминсодержащих нейронов погибло, а уровень нейромедиатора дофамина снизился на 70-80 %. Обязательный признак болезни Паркинсона — гипокинезия (замедление движений) на фоне сохраненной физической силы. У человека возникают трудности при переключении с одного действия на другое, появляются признаки ахейрокинеза (при ходьбе руки перестают двигаться в такт ногам). Больному становится сложно обращаться с небольшими предметами. Например, повернуть ручку двери, завязать шнурки, взять со стола таблетку.

По мере развития заболевания симптоматика усиливается:

• походка становится шаркающей;
• снижается скорость ходьбы;
• замедляется и затихает речь;
• появляются скованность, осторожность в движениях;
• исчезает активная мимика, улыбка становится натянутой;
• изменяется почерк;
• возникает дрожание конечностей (тремор).

К двигательным расстройствам присоединяются немоторные симптомы:

• повышенная потливость;
• снижение тактильности;
• нарушение памяти, внимания;
• подавленное настроение, склонность к депрессиям;
• потеря ориентации на местности.

Раннее выявление болезни затруднительно, поскольку пациенты, как правило, не помнят, когда возникли изменения в состоянии. Для дифференциации заболевания существуют специальные критерии диагностики, принятые Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и двигательных расстройств.

Диагностика

В общий диагностический комплекс входят такие мероприятия:

• изучение амбулаторной карты больного;
• сбор семейного анамнеза;
• проведение физикального осмотра;
• оценка нейропсихологического статуса;
• выполнение неврологических тестов на гипокинезию (тест Фурнье, постукивания большим и указательным пальцами, сжимания и разжимания кисти, постукивание пяткой по полу и т. д.).

Из исследований назначают ЭЭГ, МРТ головного мозга, генетические анализы крови методом MLPA (гены SNCA, Parkin и др.).

Этапы диагностики

Для синдрома характерны такие признаки:

• Гипокинезия. Определяется по гиподинамии, снижению моторной инициативы (пациенту сложно начать какое-либо действие), брадикинезии и олигокинезии (замедлению темпа и ограничению движений).
• Тремор покоя с частотой 4-6 Гц — дрожание конечностей в неподвижном состоянии. При выполнении каких-либо действий дрожащей рукой интенсивность тремора снижается, но в других конечностях может повышаться. Если больной пытается сжать правую кисть, правая рука перестает вибрировать, но в ногах и левой руке дрожание усиливается.
• Ригидность (тоническое напряжение) мышц. Чаще затрагивает сгибательно-разгибательную мускулатуру лучезапястных и голеностопных суставов. Симптом сопровождается феноменом «застывания» — больной останавливается перед поворотом, перешагиванием порога.
• Постуральные нарушения. Трудности с началом и окончанием движения, удержанием равновесия в определенной позе, при смене положения тела.

Поэтапная диагностика:

• выявление гипокинезии и хотя бы одного из четырех признаков паркинсонизма;
• определение критериев исключения на основе анамнеза (повторный инсульт, черепно-мозговые травмы, терапия нейролептиками, хронический алкоголизм и т. д.);
• определение подтверждающих критериев — наличие не менее трех признаков паркинсонизма, положительная динамика на фоне лечения противопаркинсоническими лекарственными средствами.

Диагностирует и лечит болезнь Паркинсона врач-невролог.

Стадии болезни

Пациенты с болезнью Паркинсона проходят несколько стадий:

• Нулевая. Характеризуется симптомами продромального периода.
• Первая. Появляются признаки гипокинезии, односторонней ригидности мышц, одностороннего дрожания конечностей.
• Вторая. Определяются три основных признака (без постуральной неустойчивости). Пациенты еще справляются с бытовыми делами, но работать уже не могут.
• Третья. Присутствует весь симптомокомплекс. Больные передвигаются самостоятельно, но нуждаются в помощи при проведении гигиенических процедур, приготовлении еды, на прогулках.
• Четвертая. Прогрессируют постуральные и психогенные нарушения, когнитивные расстройства. Пациенту требуется постоянный патронажный уход

На пятой стадии человек превращается в лежачего больного с выраженными симптомами слабоумия. Также нарушаются глотательная и мочеиспускательная функции.

Методы лечения

Обратить дегенеративные процессы невозможно, поэтому основная цель лечения — их затормозить. Люди с болезнью Паркинсона склонны к депрессиям, зацикливанию на своей проблеме. Допускать этого нельзя. Родственникам необходимо поддерживать больного — организовывать встречи с друзьями, устраивать семейные праздники, чаще гулять, предлагать новые увлечения. Рекомендуется психотерапевтическое лечение.

Для стимуляции мышц назначают процедуры физиотерапии. На первом этапе болезни можно посещать физиотерапевтический кабинет. В дальнейшем стоит купить портативный аппарат для домашнего лечения.

Важную роль играет лечебная физкультура. На начальной стадии болезни ЛФК позволяет замедлить развитие постуральных нарушений. На третьей стадии физические упражнения помогают хоть как-то поддерживать мышечный тонус, чтобы отсрочить полную потерю мобильности.

Назначение лекарственных средств

Действие антипаркинсонических препаратов направлено на стимуляцию чувствительности дофаминовых рецепторов, блокировку обратного захвата дофамина, повышение содержания дофамина в головном мозге. В список лекарственных средств входят Тидомет форте, Бромокриптин, Разагилин, Пк-мерц. Дополнительно пациенту назначают витамины группы В, а также трициклические и тетрациклические антидепрессанты.